Miyelofibroz (MF) miyelofibroz adlanır.Həm də çox nadir rast gəlinən xəstəlikdir.Və onun patogenezinin səbəbi məlum deyil.Tipik klinik təzahürlər yetkinlik yaşına çatmayan qırmızı qan hüceyrələri və çox sayda gözyaşardıcı qırmızı qan hüceyrələri ilə gənc qranulositar anemiyadır.Sümük iliyi aspirasiyası tez-tez quru aspirasiya göstərir və dalaq tez-tez müxtəlif dərəcələrdə osteoskleroz ilə nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənir.
Birincili miyelofibroz (PMF) hematopoetik kök hüceyrələrin klonal miyeloproliferativ pozğunluğudur (MPD).Birincili miyelofibrozun müalicəsi qanköçürmə də daxil olmaqla, ilk növbədə dəstəkləyicidir.Trombositoz üçün hidroksiüre verilə bilər.Aşağı riskli, asemptomatik xəstələr müalicə edilmədən müşahidə edilə bilər.
MF (ilkin MF, post-genikulositoz MF və ya post-primer trombositemiya MF) olan xəstələrdə iki randomizə edilmiş III faza tədqiqatı (STUDY1 və 2) aparılmışdır.Hər iki tədqiqatda qeyd edilən xəstələrdə qabırğa qəfəsinin ən azı 5 sm altında palpasiya olunan dalaq meqaliyası var idi və Beynəlxalq İşçi Qrupun konsensus meyarlarına (IWG) uyğun olaraq orta (2 proqnoz faktoru) və ya yüksək risk (3 və ya daha çox proqnostik faktor) idi.
Ruxolitinibin ilkin dozası trombositlərin sayına əsaslanır.Trombositlərin sayı 100 ilə 200 x 10^9/L arasında olan xəstələr üçün gündə iki dəfə 15 mq və trombositlərin sayı 200 x 10^9/L-dən çox olan xəstələr üçün gündə iki dəfə 20 mq.
Trombositlərin sayı 100 ilə 125 x 10^9/L arasında olan xəstələr üçün tolerantlıq və effektivliyə uyğun olaraq fərdiləşdirilmiş dozalar gündə iki dəfə maksimum 20 mq doza ilə verilmişdir;trombositlərin sayı 75 ilə 100 x 10^9/L arasında olan xəstələr üçün gündə iki dəfə 10 mq;və trombositlərin sayı 50 ilə 75 x 10^9/L-dən az və ya ona bərabər olan xəstələr üçün gündə 2 dəfə hər dəfə 5 mq dozada.
Ruxolitinib2012-ci ilin avqustunda Avropa İttifaqında ilkin miyelofibroz, genikulositozdan sonrakı miyelofibroz və birincili trombositemiya miyelofibrozu da daxil olmaqla, orta və ya yüksək riskli miyelofibrozun müalicəsi üçün təsdiqlənmiş oral JAK1 və JAK2 tirozin kinaz inhibitorudur.Hazırda ruxolitinib Jakavi Avropa İttifaqı, Kanada və bir sıra Asiya, Latın və Cənubi Amerika ölkələri də daxil olmaqla dünyanın 50-dən çox ölkəsində təsdiqlənib.