Birincili miyelofibrozun (PMF) müalicə strategiyası risk təbəqələşməsinə əsaslanır. PMF olan xəstələrdə müxtəlif klinik təzahürlər və həll edilməli olan problemlər səbəbindən müalicə strategiyaları xəstənin xəstəliyini və klinik ehtiyaclarını nəzərə almalıdır. Böyük dalağı olan xəstələrdə ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ilə ilkin müalicə dalağın əhəmiyyətli dərəcədə azalması göstərdi və sürücü mutasiyasının vəziyyətindən asılı deyildi. Dalağın azalmasının daha böyük olması daha yaxşı bir proqnoza işarə edir. Heç bir kliniki əhəmiyyətli xəstəliyi olmayan aşağı riskli xəstələrdə onlar müşahidə oluna və ya hər 3-6 aydan bir təkrar qiymətləndirmə ilə klinik sınaqlara daxil edilə bilər.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) dərman müalicəsi NCCN müalicə qaydalarına uyğun olaraq, splenomeqaliya və/və ya klinik xəstəliklə müraciət edən aşağı və ya orta riskli 1 xəstələrdə başlana bilər.
Orta riskli 2 və ya yüksək riskli xəstələr üçün allogenik HSCT-yə üstünlük verilir. Transplantasiya mümkün deyilsə, ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) birinci sıra müalicə seçimi və ya klinik sınaqlara daxil olmaq üçün tövsiyə olunur. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) MF patogenezi olan həddindən artıq aktiv JAK/STAT yolunu hədəf alan yeganə hal-hazırda dünyada təsdiqlənmiş dərmandır. New England Journal və Journal of Leukemia & Lymphoma jurnallarında dərc edilən iki araşdırma, ruxolitinibin (Jakavi/Jakafi) PMF olan xəstələrdə xəstəliyi əhəmiyyətli dərəcədə azalda və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra biləcəyini göstərir. Orta riskli 2 və yüksək riskli MF xəstələrində ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) xəstəliyin idarə edilməsinin əsas məqsədlərinə cavab verərək, dalağı kiçildə, xəstəliyi yaxşılaşdıra, sağ qalmağı yaxşılaşdıra və sümük iliyi patologiyasını yaxşılaşdıra bildi.
PMF illik 0,5-1,5/100,000 rast gəlmə ehtimalına malikdir və bütün MPN-lər arasında ən pis proqnoza malikdir. PMF miyelofibroz və ekstramedullar hematopoez ilə xarakterizə olunur. PMF-də sümük iliyinin fibroblastları anormal klonlardan əmələ gəlmir. PMF olan xəstələrin təxminən üçdə birində diaqnoz zamanı heç bir simptom yoxdur. Şikayətlərə əhəmiyyətli yorğunluq, anemiya, qarında narahatlıq, erkən doyma və ya splenomeqaliya nəticəsində yaranan ishal, qanaxma, çəki itkisi və periferik ödem daxildir.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) 2012-ci ilin avqustunda orta və ya yüksək riskli miyelofibrozun, o cümlədən birincili miyelofibrozun müalicəsi üçün təsdiq edilmişdir. Dərman hazırda dünyanın 50-dən çox ölkəsində mövcuddur.